В романе «Колыбель для кошки» Курт Воннегут описал конец света, вызванный созданием новой фантастической формы льда. Особая конфигурация молекул позволяла ему не таять при комнатной температуре. Когда кусок такого льда попал в море, молекулы воды выстроились по-новому и все океаны разом затвердели. Удивительно, но такое реально случается в природе, только не с водой, а с особыми белками (прионами) в живых организмах.
Каждая белковая молекула — это длинная цепочка аминокислот, которая в живой клетке строго определенным образом сворачивается в комок и лишь в такой форме выполняет свои функции. Но некоторые белки в нервных клетках иногда складываются неправильно. И они не только перестают работать, но еще и провоцируют «соседей» складываться так же. Переходя от клетки к клетке, прионы постепенно поражают всю нервную систему, приводя к гибели организма.

В середине прошлого века загадочная болезнь куру выкашивала новогвинейское племя форе. После появления первого симптома—легкого головокружения — она в течение года приводила к летальному исходу. При вскрытии было видно, что ткани мозга переродились в губчатую массу, отсюда и современное название болезни — губчатая энцефалопатия. Лишь после многих лет изучения, отмеченных двумя Нобелевскими премиями (1976,1997), стало ясно, что эпидемию вызывали прионы, попадавшие в организм будущих жертв болезни с пищей в ходе ритуального каннибализма — поедания умерших соплеменников. Какое-то время прионы казались редкостной экзотикой. Представления стали меняться после прионной эпизоотии коровьего бешенства, поразившей некоторое время назад фермы Великобритании и других европейских стран.

Согласно новейшим исследованиям, обзор которых публикует журнал Science, с перерождением белков связан целый букет нейродегенеративных заболеваний, в частности болезни Альцгеймера, Паркинсона, Хантингтона, а также недуг знаменитого астрофизика Хоккинга — боковой амиотрофический склероз. Раньше такие заболевания объясняли старением нервных клеток, но теперь эта гипотеза поставлена под сомнение. Посмертные исследования мозга пациентов, лечившихся от болезни Паркинсона стволовыми клетками, выявили, что и в этих пересаженных предельно молодых клетках есть злокачественные признаки. То есть они не состарились, а заразились. Другое подтверждение дали эксперименты на мышах: в одно полушарие мозга им вводили экстракт из мозга пациента с болезнью Альцгеймера, и вскоре у них развивалось заболевание, причем только в одном —• зараженном — полушарии.

И все же нейродегенеративные заболевания вряд ли можно считать заразными в обычном смысле слова. В отличие от прионов, вызывавших эпидемии, вредоносные прионоподобные белки, ответственные за эти старческие недуги, очень медленно перемещаются от клетки к клетке. А передаваться между организмами без специальных медицинских процедур они не могут.

Никакого способа «починить» неверно уложенные белковые молекулы внутри организма не существует. В лаборатории они сохраняются даже при нагреве, используемом для стерилизации инструментов и уничтожающем все микробы. И все же, зная механизм развития подобных заболеваний, с ними можно бороться. Например, научив организм вырабатывать антитела, которые будут перехватывать.

Срезы мозговых тканей мыши и овцы, пораженных прионоподобной инфекцией «неправильные» белки в тот момент, когда они перемещаются от одной клетки к другой. В Исследовательском институте Скриппса в Калифорнии уже идут клинические испытания лекарства против редкой, но опасной наследственной болезни, связанной с прионоподобными белками, — транстиретиновой семейной амилоидной полиневропатии.

Хороший ветер

Если дует хороший ветер, яхту удается разогнать до семи узлов. Но бывают моменты, когда ощущается вся тоска, вложенная мореплавателями прошлого в слово «штиль»: безлюдные скалистые берега справа, синеющие горы греческого Родоса слева, и 25 яхт, болтающихся целый день на волнах в попытках продвинуться вперед хоть на милю.
Ночевать приходится то в диких бухтах, где нет электричества, [...]

Новый бизнес-класс

Финская авиакомпания «Финнэйр» ввела в эксплуатацию пятый самолет «Эрбас-330», в салоне бизнес-класса которого установлены новые кресла, которые полностью трансформируются в кровати. Новая компоновка салона бизнес-класса позволила разместить больше кресел, сохранив столько же свободного пространства, что и раньше.

Hotel Amigo (Брюссель)

Гости отеля «Амиго» попадают в шоколадный центр Брюсселя, столицы объединенной Европы. Причина проста – современный отель класса «люкс» находится рядом с Гранд-Плас, площадью в центре Старого города, и наглухо окружен многочисленными шоколадными лавками. Аромат какао освежает ощущения, помогая оценить гостиницу: уютные интерьеры, вид из окна на крыши Брюсселя, по-домашнему чуткий сервис и бельгийская вариация на [...]

The Charles (Мюнхен)

Ненавязчивое великолепие -так описывают отель «Чарльз» в Мюнхене его постояльцы. В номерах отеля «Чарльз» не только панорамные окна. В некоторых из них есть и рояли.
Действительно,что может быть навязчивого в фантастическом виде на ботанический сад или полотнах художника XIX века Франца фон Ленба-ха в холле и номере «монфорт сьют»? Ну и что, что обычно за его [...]

Категория: Человек и мир Таги: Вокруг мира, Заболевания, Исследования, Каннибалы, Курт Воннегут, Племя